Определение

Это группа патологических состояний, характеризующаяся патогенным воздействием миеломной болезни на почки.

Международная классификация болезней

См. хронический гломерулонефрит, ТИН, амилоидоз, а также миеломную болезнь.

Классификация, формулировка диагноза

Возможны следующие варианты поражения почек при миеломной болезни: амилоидоз, хронический гломерулонефрит, хронический тубулоинтерстициальный нефрит, в том числе и лекарственный. Поражение почек наблюдается в основном при миеломе Бенс-Джонса (миеломе лёгких цепей).

Примерная формулировка диагноза:

Множественная миелома Бенс-Джонса с поражением почек по типу амилоидоза, ХПН I Б ст.

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

14      ОАК (минимум двухкратно)

15      ОАМ (минимум двухкратно, но не реже 1 р/2 нед при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/ мес)

16      Анализ мочи по Нечипоренко (минимум двухкратно, но не реже 1 р/2 нед при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/ мес)

17      Проба Зимницкого (минимум однократно при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/год)

18      Биохимическое исследование крови: креатинин, мочевина, остаточный азот, общий белок и протеинограмма, глюкоза, общий, прямой и непрямой билирубин, кальций и фосфор (при обострении минимум однократно, в фазу ремиссии не реже 1 р/6 мес)

19      Щелочная фосфатаза крови (минимум однократно при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/6 мес)

20      Суточная протеинурия (проводится при наличии протеинурии минимум однократно при обострении, но не реже 1 р/2 нед, в фазу ремиссии не реже 1 р/2 мес)

21      Моча на белок Бенс-Джонса (проводится минимум однократно при первичном обследовании)

22      Время свёртываемости крови, время кровотечения (минимум однократно)

23      Проба Реберга или определение СКФ по формуле Кокрофта-Голта (минимум однократно при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/6 мес)

Обязательные инструментальные исследования

23      Стернальная пункция (показания и частота проведения определяются совместно с гематологом)

24      Обзорная рентгенография органов грудной клетки (минимум однократно)

25      Рентгенография плоских костей (черепа, лопаток, грудины, костей таза) (минимум однократно)

26      ЭКГ (минимум однократно)

27      УЗИ почек и мочевого пузыря (минимум однократно)

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования

28      Трепанобиопсия крыла подвздошной кости

29      Иммуногистохимическая верификация плазмоцитомы

30      Липидограмма

31      Иммунограмма

32      Гемостазиограмма

Консультации специалистов: лечение у гематолога, консультация нефролога.

Диагностика

Поражение почек является самой частой висцеральной патологией при множественной миеломе и во многом определяет прогноз заболевания.

Наиболее часто (амилоидоз, хронический гломерулонефрит) наблюдается изолированный мочевой синдром (протеинурия, реже эритроцитурия – более характерна для ТИН). Следует помнить, что при миеломной болезни никогда не бывает нефротического синдрома. Развитие ХПН резко ухудшает прогноз течения заболевания. Эпизоды ОПН обычно обусловлены лекарственным О ТИН. Пагубное действие оказывает также гиперкальциемия, вследствие чего может развиваться ТИН, а также нефрокальциноз и нефролитиаз.

Характеристика лечебных мероприятий

Лечение заболевания проводится гематологом. Учитывая, что первым признаком миеломы Бенс-Джонса, как правило, является протеинурия, то эти больные очень часто попадают к нефрологу, функцией которого является диагностика заболевания.

Критерии эффективности и исход

Ремиссия достигается 14-27% случаев и проявляется нормализацией мочевого осадка, нормализацией или улучшением парциальных способностей и суммарной функции почек. Исходом является нефросклероз с развитием ХПН, часто наблюдается гиболь больного в связи с развитием инфекционных осложнений, агранулоцитоза.