Определение

Под паранеопластическим синдромом следует понимать патологическое состояние, возникающее в ответ на развитие злокачественной опухоли и обусловленное непрямым влиянием опухоли и продуктов её распада на органы и ткани организма. Прямое влияние опухоли проявляется компрессией и прорастанием окружающих тканей, интоксикацией, возникающей при попадании в кровоток продуктов распада опухоли, а также изменениями обмена веществ при инкреции гормональноактивной опухолью гормонов. Непрямое действие реализуется посредством активизации иммунопатологических реакций.

Паранеопластическая нефропатия является разновидностью паранеопластического синдрома.

Международная классификация болезней

N08.1 Гломерулярные поражения при новообразованиях

N16.1 Тубулоинтерстициальное поражение почек при новообразованиях (при лейкозе (С91-С95), лимфоме (С81-С85, С96.-)), множественной миеломе (С90.0))

Е85.8 Другие формы амилоидоза

Классификация, формулировка диагноза

Выделяются следующие варианты поражения почек при опухолевых заболеваниях (Мухин Н. А. и соавт., 1986):

·      амилоидоз,

·      нефропатия по типу гломерулонефрита (паранеопластическая нефропатия),

·      метаболический ацидоз и алкалоз,

·      нарушения обмена электролитов с развитием нефрокальциноза и гипокалиемической почки,

·      нарушение обмена мочевой кислоты с обструкцией почечных канальцев уратами или развитием интерстициального нефрита,

·      токсическое действие белка Бенс-Джонса или закупорка им канальцев почек,

·      лизоцимурия.

При подозрении на паранеопластическую нефропатию выполнение нефробиопсии позволяет установить частоту встречаемости разных морфологических вариантов гломерулонефропатий (таблица 7).

Таблица 7

Морфологические изменения в почках (в %) при паранеопластической гломерулопатии

(по Мухин Н. А. и соавт., 1986, Costa P. M., 1974)

Формулировка диагноза включает в себя следующее:

-       Обозначение опухолевого заболевания.

-       Указание на паранеопластическую нефропатию, по возможности, с обозначением её морфологического варианта.

-       Сохранение или снижение функции почек (ОПН, ХПН).

-       Обозначение других паранеопластических синдромов.

Пример формулировки диагноза:

Опухоль головки поджелудочной железы, паранеопластическая нефропатия (мембранозная нефропатия), без нарушения суммарной функции почек (ХПН 0 ст), паранеопластическая кахексия, лихорадка.

Аденокарцинома нижней доли правого лёгкого (T2, N1, M0), паранеопластическая гломерулонефропатия, без нарушения суммарной функции почек (ХПН 0 ст).

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

1         ОАК (минимум двухкратно)

2         ОАМ (минимум двухкратно)

3         Анализ мочи по Нечипоренко (минимум двухкратно)

4         Суточная протеинурия (при протеинурии минимум однократно)

5         Проба Зимницкого (не реже 1 раза в 6 мес)

6         Время свёртывания крови, время кровотечения (минимум однократно)

7         Биохимическое исследование крови: о. белок и протеинограмма, общий, прямой и непрямой билирубин, АлАТ, АсАТ (минимум однократно)

8         Простатспецифический антиген (проводится при увеличении размеров предстательной железы при пенрвичном обследовании)

Обязательные инструментальные исследования

9         Обзорная рентгенография органов грудной клетки (минимум однократно)

10      Бронхокопия (при подозрении на опухоль бронха, центральный рак лёгкого, опухоль средостения)

11      УЗИ почек, мочевого пузыря и предстательной железы (у мужчин) (минимум однократно)

12      УЗИ органов брюшной полости (минимум однократно)

13      Обзорная и внутривенная урография (однократно)

14      ЭХОКС (однократно)

15      ЭКГ (1 р/год, лицам старше 45 лет 2 р/год)

16      ФЭГДС (минимум однократно)

17      Ректороманоскопия (однократно)

18      Ирригоскопия или фиброколоноскопия (однократно)

19      Исследование крови на АТ к ВИЧ, на маркёры вирусных гепатитов, сифилис

20      Компьютерная томография или магнитнорезонансная томография (информативность примерно одинакова) органов средостения и забрюшинного пространства (для исключения опухолей средостения, поджелудочной железы)

21      Стернальная пункция, пункция увеличенного лимфатического узла (при наличии показаний)

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования

22      Определение в крови опухолевых маркёров

23      Пункционная нефробиопсия (обязательна при отсутствии доказательств опухолевого роста)

24      Диагностическая лапароскопия

25      Калий, кальций, натрий плазмы крови

26      Гемостазиограмма

27      Чрезбронхиальная и чресторакальная биопсия

Консультации специалистов по показаниям: хирург, лор-врач, гинеколог, уролог, гематолог. Обязательна консультация онколога.

Диагностика

Основана на поиске опухолевого заболевания. Данный поиск должен организовываться в дебюте любого хронического гломерулонефрита, особенно если возраст больного старше 35 – 40 лет. Не всегда используется весь спектр исследований. В том случае, если опухоль выявлена, больной направляется к онкологу иногда без завершения дообследования.

Характеристика лечебных мероприятий

По данным большинства исследований иммуносупрессивная терапия практически не эффективна при паранеопластической нефропатии и не используется в лечении больного. Основой терапии является эрадикация опухоли. Проводится также симптоматическая (противоотёчная, антигипертензивная, антиагрегантная) терапия.

Критерии эфективности терапии и исход

Эффективность терапии определяется успешностью лечения опухолевого заболевания.